Le diagnostic de maladie fœtale létale est en général suivi d’une décision d’interruption thérapeutique de grossesse. Or, explique le Professeur Laurent Storme, responsable de l’Unité de Réanimation Néonatale de l’Hôpital Jeanne de Flandre (CHRU de Lille), cette attitude est contestée par certains parents, qui demandent à ce que l’enfant puisse naître, même si ce n’est pour vivre que quelques jours. La position des équipes soignantes est difficile à construire.

Lorsqu’une pathologie fœtale est diagnostiquée comme étant susceptible d’entraîner le décès de l’enfant après sa naissance, l’attitude habituelle est de proposer une interruption médicale de grossesse. Or cette attitude est de plus en plus souvent remise en question. Pour quelle raison ?

Il y a un consensus assez large pour considérer que le droit à l’interruption médicale de grossesse est un immense progrès. D’après la loi, c’est à la mère de la demander, après avis de deux médecins, dont un spécialiste de médecine fœtale exerçant en centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal. Comme elle n’ose pas toujours le faire, l’obstétricien choisit souvent de l’informer que, confrontées à une situation proche de la leur, c’est ce qu’on fait certaines mères. Mais jusqu’à récemment, ils n’offraient pas d’alternative.

Deux éléments ont fait nuancer leur attitude.

D’une part, ils se sont rendus compte que la décision d’interruption médicale de grossesse pouvait parfois avoir un impact psychologique chez la mère plus important que celle de poursuivre la grossesse jusqu’à la naissance de l’enfant.

D’autre part, depuis quelques années, certaines familles considèrent que l’interruption médicale de grossesse n’est pas acceptable, même dans le cas d’un diagnostic anténatal de pathologie létale. Pour elles, il existe une alternative, qui est de permettre la naissance de leur enfant et de l’accompagner jusqu’à son décès en s’efforçant de lui offrir la meilleure qualité de vie possible, même s’il ne doit vivre que quelques minutes ou quelques jours. Cela implique de mettre en place une démarche de soins palliatifs. Cette attitude n’est pas exceptionnelle et n’est pas obligatoirement le fait de parents ayant certaines convictions religieuses.

Au départ, la responsabilité des médecins est malgré tout énorme, puisqu’il faut bien poser un pronostic de décès.

En pratique, une suspicion de malformation grave ou de maladie fœtale potentiellement létale est posée lors de l’échographie du second trimestre par un radiologue, un obstétricien ou une sage-femme. Si elle est confirmée par un médecin référent en échographie, il y a une réunion multidisciplinaire comprenant l’obstétricien référent de la famille, des sages-femmes, des pédiatres, des chirurgiens pédiatres, des spécialistes de la réanimation néonatale et des spécialistes de la malformation ou de la pathologie constatée, qui précisent le pronostic. Son but est de déterminer si l’interruption médicale de grossesse est une option recevable ou pas et de discuter de l’information à donner aux parents.

C’est ici que se situe une ambiguïté très problématique : une malformation, même si elle est considérée comme particulièrement sévère, ne signifie pas que l’enfant va obligatoirement décéder. Il y a même relativement peu de pathologies pour lesquelles il y ait une certitude et de fait, il arrive non rarement que certains enfants vivent plus ou moins longtemps. Les pédiatres redoutent alors que des parents, qui attendaient le décès rapide de leur enfant après la naissance dans le cadre d’un accompagnement en soins palliatifs, soit se désinvestissent de la prise en charge de leur enfant, soit l’abandonnent, ou même demandent l’interruption de sa vie. Les parents doivent donc être informés de la survie possible de leur enfant, même dans un contexte de malformations réputées létales. De fait, l’éventualité d’un désinvestissement parental après une décision d’accompagnement en soins palliatifs est exceptionnelle : elle n’a été observée que dans quelques cas en France.

En cas de diagnostic anténatal d’une pathologie réputée létale et de décision des parents de poursuivre la grossesse, l’enfant sera accompagné à la naissance par des soins palliatifs. Le but premier de ces soins est d’assurer le confort de l’enfant : il a besoin de la proximité de sa mère, d’être nourri, hydraté, réchauffé, et de ne pas souffrir, en particulier de ne pas avoir de difficulté à respirer. La majorité des équipes pédiatriques ont les compétences pour assurer le confort physique et psychologique de l’enfant après sa naissance. Si elles le garantissent explicitement, et sous réserve que l’équipe pédiatrique en ait été informée, il ne faut donc pas craindre le choix des parents de poursuivre la grossesse en cas de diagnostic de maladie létale au motif de la souffrance de l’enfant à naître. Elles sont parfaitement capables de remplir leur contrat.

Ça n’est donc pas tant le décès de l’enfant qui est redouté que la gravité de son handicap, que la décision soit ou non l’interruption de grossesse.

C’est en tout cas ce que dit la loi : l’interruption médicale de grossesse est légitime lorqu’existe « une forte probabilité que l’enfant à naître soit atteint d’une affection d’une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic. » Dire d’une maladie qu’elle est incurable ne veut pas dire qu’elle soit létale.

La difficulté est bien là. Prenons l’exemple d’une maladie qui peut être très grave, mais n’est pas mortelle : le spina bifida. La non fermeture du rachis (colonne vertébrale - note de CdS) provoque des séquelles neurologiques très lourdes, avec paralysie des membres inférieurs et troubles sphinctériens majeurs (avec incontinence et complications urinaires). Le plus souvent, l’enfant vit et a un développement intellectuel normal, sauf s’il y a des malformations associées. D’après la loi, le diagnostic de spina bifida légitime une interruption médicale de grossesse souhaitée par la mère. Effectivement, la majorité des parents la demandent, sauf s’il s’agit d’une forme minime pouvant être assez bien corrigée par la chirurgie.

Il en va de même pour la trisomie 21. Quand l’anomalie génétique est diagnostiquée en anténatal, les quelques familles qui demandent la poursuite de la grossesse sont bien conscientes du devenir de leur enfant et d’ailleurs demandent à assurer sa prise en charge optimale. La situation est différente quand le diagnostic est posé après la naissance. Un enfant trisomique 21 peut être porteur de malformations cardiaques ou digestives, pour la plupart curables par la chirurgie.

Un autre exemple est celui de l’extrême prématurité (24 - 25 semaines d’âge gestationnel). Les techniques médicales actuelles permettent la survie de la majorité de ces enfants. Leur prise en charge nécessite presque toujours des soins prolongés de réanimation. Les études de suivi à long terme de ces enfants montrent qu’ils sont à risque important de séquelles à type d’IMC (infirmité motrice cérébrale), de difficultés d’apprentissage et de troubles du comportement. Mais la sévérité de ces séquelles va de minime à grave et elle n’est généralement pas prévisible. Faut-il ou non réanimer ces enfants ? La loi indique que la décision revient au médecin en charge de l’enfant, après avis d’un expert extérieur et après information des parents. Le médecin recueille l’avis des parents. La décision est prise après discussion avec l’équipe soignante. Dans la majorité des services de néonatalogie, la décision sera conforme au souhait des parents.

Il y va de la cohésion de cette équipe ?

Exactement. Il est très important qu’il y ait un débat au cours duquel tous les membres de l’équipe puissent s’exprimer et donner leur avis lors d’un débat contradictoire.

Sur quels critères se fait il ?

En premier lieu, éthique. L’extrême prématurité est un bon exemple des difficultés rencontrées. La question peut être : « Faut-il débuter une réanimation, qui sera longue et difficile ? » ou « Doit on opérer cet enfant de son canal artériel persistant ? ». Certains soignants considèrent que c’est un véritable scandale de répondre positivement, d’autres au contraire qu’il est impensable de ne pas opérer. De ce fait, les positions des équipes sont variables. Certaines vont décider de débuter et poursuivre la réanimation de ces enfants tant qu’ils ne présenteront pas de lésions cérébrales sévères. D’autres ne débutent pas la réanimation de ces enfants et mettre en place des soins palliatifs en salle de naissance. Enfin, certaines ont des attitudes moins tranchées avec des projets de soins proportionnés et adaptés à chaque enfant et prenant en compte l’avis des parents.

Vous faites vous aider par un comité d’éthique ?

Nous avons fait appel plusieurs fois à un Comité d’Ethique. Cela permet de prendre un peu de recul, d’élargir le débat et d‘avoir un regard neuf. Néanmoins, la réflexion reste générale. Elle ne permet pas habituellement de prendre une décision individuelle. Par ailleurs, il est difficile de réunir un Comité Ethique dans l’urgence, situation habituelle en réanimation. Enfin, on peut penser qu’un point de vue éthique distancié n’est pas forcément la bonne option. Pour qu’un projet de soin soit adapté à chaque enfant, il est nécessaire de réunir deux conditions : des informations médicales objectives partagées par tous les membres de l’équipe et le point de vue des professionnels qui connaissent l’enfant et sa famille parce qu’ils s’en sont occupés : ses médecins, les sages-femmes, les puéricultrices, les internes. En néonatalogie, les puéricultrices s’investissent énormément dans la prise en charge du bébé : cela crée des liens particuliers avec eux. Chaque bébé est différent des autres.

Sur quels types d’arguments appréciez vous les familles ?

L’objectif de la réanimation du nouveau-né est d’améliorer la survie sans séquelle. Ce que l’on essaie d’éviter est la survie d’enfant porteur de séquelles lourdes, « inacceptables ». Entre les deux, il est possible que l’enfant vive avec des séquelles « acceptables ». Tout le problème est d’apprécier ce que veut dire « acceptable » ou « inacceptable ». Pour nous, ce qui importe n’est pas tant la nature de la ou des séquelles que la qualité de vie qu’on peut espérer pour l’enfant. Elle dépend beaucoup de sa famille et notamment de la capacité de celle-ci à accepter le handicap de leur enfant. Un bébé ayant un handicap même médicalement grave mais accepté par sa famille a de meilleures chances d’avoir une bonne qualité de vie qu’un bébé avec un handicap plus léger mais que sa famille ne supporte pas.

Apprécier la famille est évidemment quelque chose de très imprécis. C’est pour cela que nous élargissons les discussions sur la décision à prendre à l’ensemble des personnes qui la connaissent bien. C’est aussi pour cette raison qu’il nous parait très important de prendre en compte la position des parents.

Les différences d’appréciation dépendent elles de la profession ?

Certainement. Nous avons fait une enquête dans laquelle nous demandions aux soignants leur opinion sur le devenir d’un enfant extrêmement prématuré (27 semaines d’aménorrhée). Nous avons une base objective pour l’apprécier, puisque de nombreuses études ont permis de connaître le pronostic de ces enfants. Globalement, les pédiatres ont une information relativement correcte, mais donnent tout de même un pronostic plus péjoratif que celui constaté dans la réalité. Les puéricultrices sont plus pessimistes, les obstétriciens et les sages-femmes le sont encore plus. Pour décider d’un projet de soins, il est nécessaire de s’appuyer sur les données les plus objectives et les plus scientifiques et ne pas décider sur des « préjugés ».

Cet entretien est d’abord paru dans le numéro 75 de la revue Vocation Sage-Femme (septembre 2009).